4 Normy rozwoju narządu żucia w okresie płodowym

Rozwój

wzrost + przemieszczenie + przebudowa + zmiany jakościowe

wzrost

zmiany ilościowe

przemieszczenie:

*kości w okolicach swych połączeń: szwów, chrząstkozrostów, stawów odsuwają się od kości sąsiednich *przebiega w kierunku przeciwnym do nawarstwiania kości

Wzrost kości jest sterowany przez

strefy wzrostu znajdujące się w tkankach miękkich, a strefy najbardziej aktywne (wyrostki zębodołowe, szwy, guzy szczęki, chrząstkozrosty) nazywane są ośrodkami wzrostu

typy wzrostu kości:

I - powiększanie masy komórki /hipertrofia/, II - zwiększanie liczby komórek /hiperplazja/, III - wydzielanie substancji pozakomórkowej,

we wzroście kości występują wszystkie typy, jednak dominuje

hiperplazja

(etapy rozwoju) Podział Krogmana:

1. stadium jaja zapłodnienie - 14 dzień życia *stadium zarodka 14-50 dzień życia największe nasilenie zmian *stadium płodu 50-280 dzień życia, narodziny

Punktem wyjścia dla rozwoju trzewioczaszki były

łuki skrzelowe oddzielone od siebie szczelinami skrzelowymi:- jest ich 6 (piąty i szósty słabo wykształcony) - powstają około 4 tygodnia

Łuk skrzelowy pierwszy (żuchwowy)-Chrząstka dzieli się na:

1) Część grzbietową 2) Część brzuszna

Część grzbietową

tworzy wyrostek szczękowy, który zanika i powstają: - szczęka - kość jarzmowa - kość podniebienna - łuska kości skroniowej

Część brzuszna:

tworzy wyrostek żuchwowy, który przekształca się w chrząstkę Meckela i powstają: - młoteczek - kowadełko

Łuk skrzelowy pierwszy (żuchwowy) - Wtórnie z komórek mezenchymalnych oraz ektomezenchymalnych powstają:

- kość żuchwy - mięśnie żwacze - brzusiec przedni m. dwubrzuścowego, - m. żuchwowo-gnykowy, - m. napinacz podniebienia miękkiego, - m. napinacz błony bębenkowej

Łuk skrzelowy drugi (gnykowy) Z chrząstki łuku powstaje

chrząstka Raicherta, która przekształca się w: - strzemiączko - wyrostek rylcowaty k. skroniowej - rogi mniejsze i górna część k. gnykowej

Łuk skrzelowy drugi (gnykowy) Z zawiązków mięśniowych powstają:

- m. strzemiączkowy - m. rylcowo-gnykowy - część tylna m. dwubrzuścowego - mięsnie mimiczne (policzkowy, okrężny oka, potyliczno-czołowy, szeroki szyi)

21 dzień życia

ludzki zarodek ma wielkość 3mm, początek kształtowania się głowy;

21 dzień życia - Twarz rozwija się z powiększającej się mezenchymy i powstających wyrostków oddzielonych bruzdami:

2x wyrostki szczęki-tworzą wargę górną i policzki 2x wyrostki żuchwy -tworzą wargę dolną i bródkę 1x wyrostek nosowy 1x środkowy-tworzą środkową część nosa 2x wyrostki nosowe boczne -tworzą boczne części nosa

28-38 dzień życia

powstaje podniebienie pierwotne,

30-40 dzień życia

zgrubienie ektodermy w obrębie pierwotnej zatoki ustnej i rozwój zębów,

42-56 dzień życia

powstaje podniebienie wtórne

6 tydzień życia

początek rozwoju stawu skroniowo-żuchwowego przez musculus pterygoideus lateralis rozwija się chrząstka Meckela stanowiąca szynę kierunkową procesu kostnienia

7 tydzień życia

wyrostek nosowy środkowy ulega zwężeniu, nos wystaje z twarzy, oczy wędrują dośrodkowo, zaczyna się formować: 1. ucho środkowe 2. widoczna jest szyja 3. można rozpoznać kształt głowy 4. powstaje fossa mandibularis 5. krążek stawowy

48 dzień życia

podział ektodermy na listewkę zębową zewnętrzną i wewnętrzną, która daje początek zawiązkom zębów w odcinku przednim,

3-8 tydzień życia

rozwój twarzy jest najbardziej nasilony,

8 tydzień życia

zarodek ma wielkość 18mm

9 tydzień życia

rozwój listewki zębowej dla trzonowców mlecznych, pojawiają się ogniska wapnienia w żuchwie w kształcie litery U, powstaje torebka stawowa,

10 tydzień życia

powstaje processus condylaris, początek kostnienia stawu

12 tydzień życia

zarodek ma wielkość 60mm

2 miesiąc życia

głowa stanowi 50% długości całego ciała

3 miesiąc życia

rozwój listewki zębowej dla trzonowców stałych

6 miesiąc życia

początek mineralizacji kłów i trzonowców mlecznych

8 miesiąc życia

powierzchnie żujące i guzki trzonowców mlecznych są zmineralizowane

9 miesiąc życia

całe korony siekaczy mlecznych są zmineralizowane, połowy zębów bocznych są zmineralizowane, początek mineralizacji pierwszych trzonowców stałych,

szczęka powstaje z

połączenia wyrostka czołowego z wyrostkami szczęki, w czasie zbliżania się trzech wyrostków do siebie,

Rozwój Szczęki - warstwy nabłonka nakładają się na siebie tworząc

podniebienie pierwotne, a następnie zostają one zastąpione przez mezenchymę

Rozwój Szczęki - Z rowka nosowo-łzowego, który oddziela wyrostki szczękowe od fałdów bocznych powstaje

przewód nosowo-łzowy i woreczek łzowy

Szczęka jest zrośnięta

9 szwami z sąsiadującymi kośćmi

szczęka rośnie

do dołu i do przodu (spod czaszki)

na przedniej ścianie szczęki odbywa się

resorbcja

na tylnej ścianie szczęki odbywa się

apozycja

resorpcji ulega także

dno zatok szczękowych i jamy nosowej powodując wędrówkę zawiązków zębów, znajdujących się początkowo wysoko pod oczodołami, ponieważ kość wyrostka zębodołowego rośnie szybciej

kształt podniebienia zmienia się z płaskiego na

łukowaty

zwiększanie szerokości szczęki następuje w

szwie podniebiennym i na powierzchniach zewnętrznych

rozwój żuchwy - chrząstka pokrywa

powierzchnie stawowe głów żuchwy

żuchwa rozwija się do przodu i do tyłu

podobnie jak szczęka

rozwój żuchwy - ośrodki wzrostu znajdują się na wyrostku

kłykciowym, dziobiastym i tylnich krawędziach gałęzi żuchwy

rozwój żuchwy - resorpcja odbywa się

na przedniej krawędzi gałęzi żuchwy.

rozwój żuchwy - pierwsze ogniska kostnienia pojawiają się w miejscu

podziału nerwu żuchwowego *proces ten postępuje w kształcie litery U wokół nerwów

długość trzonu żuchwy u noworodka i dorosłego

u noworodka wynosi 12mm *u dorosłego 30mm

wzajemne położenie szczęki i żuchwy do 3 miesiąca życia płodowego

występuje tyłożuchwie fizjologiczne

wzajemne położenie szczęki i żuchwy od 3 miesiąca życia płodowego

na skutek intensywnego wzrostu wysuwa się do przodu żuchwa- przodożuchwie

wzajemne położenie szczęki i żuchwy od 4 miesiąca życia płodowego

następuje szybszy wzrost szczęki i okolicy nosowej twarzy niż żuchwy, która ponownie znajduje się w pozycji cofniętej w stosunku do szczęki *takie wzajemne stosunki szczeki i żuchwy płodu utrzymują się do urodzenia

Podniebienie Powstaje z

dwóch zawiązków: podniebienia pierwotnego i wtórnego

Podniebienie pierwotne

powstaje z przedszczęki, stanowi małą część podniebienia twardego

Podniebienie wtórne (właściwe)

fuzja wyrostków podniebiennych bocznych; powstają z niego: większa część podniebienia twardego, podniebienie miękkie i języczek

Odcinek międzyszczękowy (podniebienie pierwotne):

1. rynienka nosowa wargi górnej 2. przegroda nosowa 3. środkowa część kości szczękowej

Podniebienie wtórne - 6,5 tygodniowy zarodek

płyty podniebienne w pionowym ułożeniu

Podniebienie wtórne - 7,5 tygodniowy zarodek

płyty podniebienne w położeniu poziomym, język przemieszcza się ku dołowi

Podniebienie wtórne - 10 tygodniowy zarodek

płyty podniebienne zlały się

Podniebienie wtórne obejmuje

-podniebienie twarde do otowu przysiecznego -podniebienie miękkie

Zaburzenia w rozwoju twarzy i podniebienia

1. Rozszczep wargi i podniebienia 2. Skośny rozszczep twarzy 3. Poprzeczny rozszczep twarzy i podniebienia 4. Niezwykle małe usta (microstomia) 5. Niezwykle duże usta (macrostomia) 6. Brak nosa/ nozdrze pojedyncze/ rozszczep nosa

Rozszczepy przednie

powstają do przodu od otworu przysiecznego z powodu niedostatecznego rozwoju mezenchymy w wyrostkach szczękowych.

Rozszczepy tylne

powstają do tyłu od otworu przysiecznego z powodu zaburzeń rozwoju podniebienia wtórnego. Mogą dotyczyć tylko języczka lub rozciągać się przez całe podniebienie miękkie i twarde

Rozszczepy szczęki – epidemiologia

częstość– występowania wad rozszczepowych twarzy to średnio 1,6 – 2/1000 żywych urodzeń *w Polsce rodzi się z nią około 800 dzieci rocznie

istnieją różnice występowania rozszczepów związane z płcią:

*rozszczepy wargi lub rozszczepy wargi i podniebienia występują częściej u chłopców *izolowane rozszczepy podniebienia częstsze u dziewcząt

rozszczep wargi i /lub podniebienia stanowi ok.

65% wrodzonych anomalii rozwojowych twarzoczaszki – pierwsze miejsce pod względem częstości występowania w tej grupie zaburzeń

rozszczep wargi i /lub podniebienia powstaje wskutek

braku połączenia w linii pośrodkowej między parzystymi wyrostkami twarzowymi i podniebiennymi we wczesnym okresie życia płodowego

Rozszczepy szczęki – przyczyny

1. predyspozycje genetyczne – 20-50% 2. wpływy egzogenne: - podeszły wiek rodziców - choroby wirusowe - promienie jonizujące - próby przerwania ciąży - poronienia - zażywanie lekarstw (neuroleptyki, niektóre antybiotyki, sterydy, cytostatyki), - używki

Rozszczepy podniebienia – nazewnictwo anatomiczne

rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego, podniebienia twardego, miękkiego

Rozszczepy podniebienia – nazewnictwo embriologiczne

rozszczep podniebienia pierwotnego, wtórnego

Rozszczepy podniebienia – nazewnictwo zwyczajowe

“zajęcza warga”, “wilcza paszcza”

rozszczepy podniebienia pierwotnego:

-lewostronny – całkowity, lub częściowy -prawostronny – całkowity lub częściowy -środkowy – całkowity lub częściowy -obustronny – całkowity lub częściowy

rozszczep podniebienia wtórnego:

1. całkowity 2. częściowy 3. podśluzówkowy

rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego

1. lewostronny – całkowity, częściowy 2. prawostronny – całkowity, częściowy 3. obustronny – całkowity, częściowy

Zaburzenia symetryczne

1) Sekwencja Pierre`a Robina 2) Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego

Sekwencja Pierre`a Robina - przyczyny

1. wrodzone zahamowanie lub brak rozwoju żuchwy 2. zewnętrzny nacisk na przednią część żuchwy w trakcie rozwoju łonowego

Sekwencja Pierre`a Robina - obraz kliniczny:

-mikro lub retrogenia – profil “ptasi” -mikroglozja, zapadanie się języka i utrudnienie oddychania, ssania i połykania -rozszczep podniebienia wtórnego

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - przyczyny

symetryczne nieprawidłowości w rozwoju I i II łuku skrzelowego

Zaburzenia asymetryczne

1) Dystoza uszno – żuchwowa = zespół Goldenhara 2asymetria twarzy

Dystoza uszno – żuchwowa = zespół Goldenhara przyczyny

zaburzenie I łuku skrzelowego

Dystoza uszno – żuchwowa = zespół Goldenhara obraz kliniczny

1niedorozwój lub brak gałęzi żuchwy i wyrostka kłykciowatego 2niedorozwój SSŻ 3niedorozwój małżowiny usznej, przewodu słuchowego zewnętrznego i ucha środkowego 4niedorozwój szczęki, kości skroniowej i łuku jarzmowego

asymetria twarzy - linia pośrodkowa łuku zębowego górnego i dolnego jest

przesunięta w stronę niedorozwiniętą

asymetria twarzy - linia zgryzowa

głównie tyłozgryzy, zgryzy otwarte, laterogenia

asymetria twarzy przyczyna

czynniki zewnętrzne działające do 3m-ca życia płodowego

Do prawidłego rozwoju potrzebne są

1witaminy, fosfor i śladowe ilości fluoru

brak witaminy A

powoduje rozszczepy, wadliwą budowę twardych tkanek zęba

brak witaminy B2

powoduje rozszczepy

brak witaminy D

powoduje krzywicę (już u płodu), upośledzenie rozwoju twardych tkanek kości i zębów

nadmiar witaminy D

powoduje przedwczesny zrost szwów czaszkowych

8 tydzień życia nos

wystaje wyraźnie poprzez zwężenie przegrody nosa

8 tydzień życia

- brak powiek - początek tworzenia ucha zewnętrznego, -oczy przemieszczają się do linii pośrodkowej

12 tydzień życia stosunek szczęki do żuchwy jest

zbliżony do normy

12 tydzień życia nos i powieki są

zamknięte

12 tydzień życia utworzenie podniebienia przez

oddzielenie jamy ustnej od jamy nosowej wyrostkami szczęki

12 tydzień życia powstaje szczęka z

połączenia wyrostków szczęki z wyrostkiem czołowym

5 miesiąc życia początek mineralizacji szkliwa

siekaczy mlecznych i pierwszego trzonowca mlecznego

5 miesiąc życia szczęka rozwija się

szybciej i dominuje w profilu aż do urodzenia retrogenia noworodkowa

Rozwój Żuchwy między 41 a 45 dniem powstaje

zagęszczenie mezenchymy - szyna kostnienia wzdłuż chrząstki Meckela

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - szpary powiek

charakterystyczne szpary powiekowe i ubytki na brzegach dolnych powiek

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - małżowiny uszne

zniekształcona małżowina uszna

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - ucho środkowe

zaburzenia w obrębie ucha środkowego

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - przewód słuchowy

zrośnięte lub zmniejszone przewody słuchowe

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - żuchwa

hipoplazja żuchwy (profil ptasi)

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - kość jarzmowa

niedorozwój kości jarzmowych

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - zgryz

zgryz otwarty, retrogenia

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - usta

szerokie usta (macrostomia)

Dystoza żuchwowo – twarzowa = syndrom Franceschettiego - podniebienie

rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego